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Zum journalistischen Leitbild von t-online.Werner-Syndrom Bei dieser Krankheit altern Menschen bis zu zehnmal schneller
Seltene Erkrankungen sind meist nicht heilbar und oft tödlich: Eine davon ist das Werner-Syndrom, bei dem Patienten deutlich älter aussehen, als sie sind.
Es ist ein medizinisches Phänomen, das kaum zu begreifen ist: Menschen im Kindes- oder Teenageralter, die wie Greise aussehen. Bei dieser seltenen genetischen Krankheit handelt sich um eine Form der Progerie, genauer gesagt um das sogenannte Werner-Syndrom. Betroffene altern deutlich schneller als normal – und sterben deutlich früher. Wie sich die Erkrankung bemerkbar macht und was zu den Ursachen bekannt ist, lesen Sie hier.
Zwei Formen der Progerie
Der Begriff Progerie stammt aus dem Griechischen und bedeutet "vorzeitiges Altern". Dabei werden zwei Typen unterschieden:
- Progerie Typ I: Hutchinson-Guilford-Progerie-Syndrom (HGPS); das schnelle Altern setzt ab dem ersten Lebensjahr ein
- Progerie Typ II: Werner-Syndrom; das schnelle Altern setzt im Jugendalter ein
Werner-Syndrom – wenn Menschen vorzeitig altern
Das Werner-Syndrom ist eine genetische Störung, die dazu führt, dass Menschen fünf- bis zehnmal schneller altern. Für die Patienten und das Umfeld ist dies extrem belastend. Der stark verfrühte Alterungsprozess setzt meist in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter ein. In den Kinderjahren durchlaufen die Betroffenen eine normale Entwicklung. Zu den ersten Symptomen zählen vor allem Wachstumsstillstand sowie faltige Haut. Mit etwa 20 Jahren zeigen viele bereits graue Haare oder eine Glatze.
Hinzu kommen bei vielen Patienten altersbedingte Krankheiten, wie etwa:
- Arteriosklerose,
- Katarakt (Grauer Star),
- Diabetes,
- Osteoporose,
- Muskelschwund und
- Krebserkrankungen.
Menschen mit dieser Störung haben aufgrund des großen Krankheitsrisikos eine geringere Lebenserwartung. Die meisten sterben mit etwa 50 Jahren.
Ursachen des Werner-Syndroms nicht völlig erforscht
Der Prozess des Alterns ist komplex, daher ist die Entstehung der Progerie noch nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler nehmen an, dass beide Progerie-Typen auf Fehler in der Erbinformation (Mutationen) zurückzuführen sind, die jeweils in verschiedenen Genen entstehen. Beim Werner-Syndrom gehen sie von einer autosomal-rezessiven Vererbung aus: Das bedeutet, beide Eltern müssen eine defekte Genkopie an das Kind weitergeben, damit die Krankheit ausbricht. Der Gendefekt beeinträchtigt demnach die Reparaturmechanismen im Körper.
Wie häufig ist die Diagnose Werner-Syndrom?
Die seltene Krankheit tritt weltweit mit einer Häufigkeit von 1:1.000.000 auf.
Progerie Typ I und Typ II sind unheilbar
Beide Formen der Progerie sind nicht heilbar. Die Behandlung zielt ausschließlich darauf ab, die Symptome der betroffenen Menschen zu lindern, Folgeerkrankungen zu behandeln und Komplikationen wie Herzinfarkten oder Schlaganfällen vorzubeugen.
Wissenschaftler sind auf der Suche nach neuen Behandlungsmethoden. Seit 2022 steht Patienten mit Typ-I-Progerie ein Medikament namens Lonafarnib zur Verfügung. Es kann ab einem Lebensalter von zwölf Monaten verabreicht werden. Studiendaten zeigen bisher, dass das Medikament das Leben der Betroffenen deutlich verlängern kann. Für Patienten des Werner-Syndroms ist solch ein Mittel noch nicht verfügbar.
- Die Informationen ersetzen keine ärztliche Beratung und dürfen daher nicht zur Selbsttherapie verwendet werden.
- msdmanuals.com: "Krankheiten bei beschleunigter Alterung"
- orpha.net: "Werner-Syndrom"
- pharmazeutische-zeitung.de: "Alterungsbremse Lonafarnib"
