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Ehlers-Danlos-Syndrom: Kann es die Lebenserwartung verkürzen?


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Von Untertyp abhängig
Ehlers-Danlos-Syndrom – was bedeutet es für die Lebenserwartung?


Aktualisiert am 08.05.2024Lesedauer: 2 Min.
Eine Ärztin erklärt einer Patientin etwas.Vergrößern des Bildes
Ob das Ehlers-Danlos-Syndrom die Lebenserwartung verkürzt, hängt vom Untertyp ab. Die ärztliche Fachkraft, die die Diagnose gestellt hat, kann dazu eine genauere Einschätzung abgeben. (Quelle: Szepy/getty-images-bilder)
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In bestimmten Fällen kann sich das Ehlers-Danlos-Syndrom auf die Lebenserwartung auswirken. Wann und in welchem Ausmaß, erfahren Sie hier.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine seltene erblich bedingte Krankheit, bei der der Körper mangelhaftes Kollagen bildet. Dieses faserige Eiweiß spielt im Körper eine wichtige Rolle: Haut, Muskeln, Sehnen, Bänder, Blutgefäße, Zahnfleisch und Augen – all diese Gewebe sind auf Kollagen angewiesen. Als Hauptbaustein des Bindegewebes verleiht es ihnen Struktur, Festigkeit und Elastizität.

Beim Ehlers-Danlos-Syndrom führen Fehler in bestimmten Genen zu einer gestörten Kollagenbildung – und in der Folge zu einer Reihe von körperlichen Beeinträchtigungen. Wegen des mangelhaften Kollagens haben die Betroffenen sehr schwaches Bindegewebe, was sich unter anderem in allzu beweglichen Gelenken und einer übermäßig dehnbaren Haut äußert.

Welche Beschwerden noch auftreten und was das Syndrom für die Lebenserwartung bedeutet, hängt vom Untertyp ab. Fachleute unterscheiden aktuell 13 Untertypen, die auf verschiedenartige Fehler im Erbgut zurückzuführen sind.

Wann das Ehlers-Danlos-Syndrom die Lebenserwartung verkürzen kann

Die mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom verbundenen Beschwerden können erheblichen Leidensdruck verursachen und zu einer ernsten Belastung werden. Auf die Lebenserwartung der Betroffenen wirken sie sich aber in vielen Fällen nicht aus. Das heißt, viele Menschen mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom können mit einer normalen Lebensdauer rechnen.

Nur bei bestimmten Untertypen des Ehlers-Danlos-Syndroms besteht ein erhöhtes Risiko für lebensbedrohliche gesundheitliche Probleme. Eine geringere Lebenserwartung haben insbesondere Erkrankte mit dem sogenannten vaskulären Untertyp, der durch eine Schwäche der Blutgefäßwände charakterisiert ist.

Bei ihnen kann es zu Rissen oder Brüchen in den Blutgefäßen und Organen kommen, beispielsweise im Darm oder in der Gebärmutter. Diese Komplikationen enden schlimmstenfalls tödlich. Häufig geschieht dies schon im jungen bis mittleren Erwachsenenalter, weshalb etwa jede zweite Person mit dem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom nur etwa 51 Jahre alt wird. Die Lebenserwartung kann aber auch bei diesem Untertyp sehr stark variieren.

Lässt sich die Lebenserwartung beim Ehlers-Danlos-Syndrom erhöhen?

Wer am Ehlers-Danlos-Syndrom erkrankt ist, benötigt ärztliche Unterstützung. Eine Heilung ist zwar bislang nicht möglich. Viele der Beschwerden lassen sich aber durch eine gezielte Behandlung lindern.

Zudem sollten sich vor allem Menschen mit dem vaskulären Untertyp und ihre Angehörigen sorgfältig über die Erkrankung und die damit einhergehenden Risiken informieren, um bestmöglich auf lebensbedrohliche Komplikationen vorbereitet zu sein. So können sie bei entsprechenden Anzeichen zeitnah ärztliche Hilfe holen und einen tödlichen Ausgang verhindern.

Gut zu wissen: In der Regel erhalten Patientinnen und Patienten einen Notfallausweis. Dieser dient dazu, ärztliche Fachkräfte im Notfall schnell über die Erkrankung zu informieren, damit sie eine angemessene Behandlung einleiten können und dabei keine medizinischen Maßnahmen ergreifen, die für die Betroffenen gefährlich werden können.

Transparenzhinweis
  • Die Informationen ersetzen keine ärztliche Beratung und dürfen daher nicht zur Selbsttherapie verwendet werden.
Verwendete Quellen
  • Online-Informationen von AMBOSS: www.amboss.com (Abrufdatum: 23.3.2024)
  • Online-Informationen von Deximed: deximed.de (Abrufdatum: 23.3.2024)
  • Online-Informationen von MSD Manual: www.msdmanuals.com (Abrufdatum: 23.3.2024)
  • Online-Informationen von Orpha.net: www.orpha.net (Abrufdatum 23.3.2024)
  • Online-Information der Ehlers-Danlos-Initiative e. V.: www.ehlers-danlos-initiative.de (Abrufdatum: 23.3.2024)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrom". Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: März 2023)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrome". Online-Informationen der Mayo Clinic: www.mayoclinic.org (Stand: 25.8.2022)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrom". Online-Informationen von SpringerMedizin: www.springermedizin.de (Stand: 28.3.2018)
  • Joseph, A. W., et al.: "Characteristics, Diagnosis, and Management of Ehlers-Danlos Syndromes: A Review". JAMA Facial Plastic Surgery, Vol. 20, Iss. 1, pp. 70-75 (Januar 2018)
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