Morbus Wilson: Wie ist die Lebenserwartung?

Kupferspeicherkrankheit

Morbus Wilson – wie ist die Lebenserwartung?

Morbus Wilson macht sich meist in jungen Jahren bemerkbar. Wie sich die Stoffwechselstörung auf die Lebenserwartung auswirkt.

Morbus Wilson, auch bekannt als Kupferspeicherkrankheit, ist eine seltene angeborene Erkrankung, die mit einem gestörten Kupferstoffwechsel einhergeht. Sie führt dazu, dass sich übermäßig viel Kupfer im Körper ansammelt, vor allem in der Leber, aber auch im Gehirn, in den Augen, den Nieren, dem Herz, dem Blut oder den Gelenken. Das abgelagerte Kupfer kann auf Dauer schwere Schäden verursachen.

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Bei Morbus Wilson können unterschiedliche Symptome auftreten, die sich meist erstmals zwischen dem 5. und 35. Lebensjahr zeigen. Welche genau, hängt auch davon ab, in welchen Organen oder Geweben sich das Kupfer angesammelt hat. Ohne Behandlung schreitet die Kupferansammlung fort und kann innerhalb weniger Jahre lebensbedrohliche Folgen haben, etwa durch fortgeschrittene Leberschäden. Die Stoffwechselstörung muss daher lebenslang behandelt werden.

Früh erkannt, lässt sich Morbus Wilson jedoch in der Regel gut behandeln. Das gilt vor allem, wenn noch keine Leber- und Hirnschäden bestehen. Mithilfe von Medikamenten und einer kupferarmen Ernährung können sich manche Symptome verbessern und teils auch gänzlich zurückbilden. Neurologische Beschwerden können unter der Behandlung nachlassen, verschwinden jedoch oft nicht vollständig.

Mithilfe einer passenden und kontinuierlichen, lebenslangen Therapie haben viele Betroffene eine normale Lebenserwartung ohne größere gesundheitliche Beeinträchtigungen und können ein weitgehend normales Leben führen.

Selbst bei fortgeschrittener Lebererkrankung ist die Lebenserwartung häufig normal, sofern die Erkrankung behandelt wird.

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Gut zu wissen: Wird Morbus Wilson erst in weit fortgeschrittenem Stadium erkannt, bestehen oft bereits Leberschäden, die sich nicht rückgängig machen lassen. In diesem Fall kann eine lebensrettende Lebertransplantation nötig sein. War diese erfolgreich, ist danach die weitere Prognose meist gut.