Stiff-Person-Syndrom: Lebenserwartung und Therapiemöglichkeiten

Unheilbar und wenig erforscht: Das Stiff-Person-Syndrom bedeutet für Betroffene oft ein schweres Schicksal. Welche Behandlungen ihnen helfen können.

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Ihre Häufigkeit liegt etwa bei einer Neuerkrankung jährlich pro eine Million Einwohner. Sie äußert sich vor allem durch Muskelverhärtungen und Steifheit im Rücken und in den Beinen. Diese Symptome beeinträchtigen die Beweglichkeit der Betroffenen erheblich und können dazu führen, dass sie plötzlich in eine Art Starre verfallen und sich nicht mehr bewegen können.

Das SPS kann im Alter von 1 bis 81 auftreten, das mittlere Erkrankungsalter ist der Deutschen Hirnstiftung zufolge 46. Bekanntheit erlangte die Erkrankung im Jahr 2022 durch die kanadische Sängerin Céline Dion. Bei ihr wurde damals das SPS diagnostiziert – ein Schock für Dion und ihre Fans weltweit, denn diese Krankheit gilt als unheilbar.

Stiff-Person-Syndrom: So steht es um die Lebenserwartung

Die Prognose der Krankheit ist variabel und hängt vom Ausmaß der betroffenen Muskelregionen ab. In der Mehrheit der Fälle verläuft sie nicht tödlich, jedoch kann sie zu schwerwiegenden Einschränkungen führen. Extreme Muskelkrämpfe im Brustbereich können etwa die Atmung beeinträchtigen. Einige Patienten sind im Verlauf der Erkrankung auf einen Rollstuhl angewiesen oder werden bettlägerig.

Lebensbedrohliche Komplikationen entstehen oft als Folge des SPS, beispielsweise durch Blutgerinnsel oder Infektionen infolge langer Unbeweglichkeit. Zusätzlich wird die Lebenserwartung der SPS-Patienten häufig durch Begleiterkrankungen wie Typ-1-Diabetes oder Schilddrüsenerkrankungen beeinflusst. Auch Tumore in Brust, Darm und Lunge sind nicht selten.

SPS behandeln: Welche Therapien den Patienten helfen

Bislang gibt es keine Behandlung, die die Erkrankung vollständig heilt. Auch Spontanheilungen sind laut Deutscher Hirnstiftung selten. Eine individuell abgestimmte Therapie kann aber dazu beitragen, die Symptome zu mindern und die Lebensqualität der Patienten erheblich zu verbessern. Dabei können sowohl die Ursache als auch die Symptome therapiert werden:

• Bei der kausal ansetzenden Therapie wird die ursächliche Autoimmunerkrankung behandelt. Hierbei kommen Medikamente zum Einsatz, die die Immunreaktion abschwächen oder unterdrücken. Dazu zählen hoch dosiertes Kortison, Immunsuppressiva und Immunglobuline.
• Bei der symptomatischen Therapie wird die Muskelübererregung behandelt. Dies kann mithilfe von Medikamenten (vor allem Benzodiazepine und Baclofen) passieren. Eine Muskelentspannung kann auch durch Maßnahmen wie etwa Physiotherapie, Wassergymnastik, Yoga und Pilates, Massagen, Akupunktur und Verhaltenstherapie erreicht werden. Seltener werden Spritzen mit Botulinumtoxin (Botox) in die Muskulatur verabreicht.

Unter der Therapie stellt sich häufig eine deutliche und lang anhaltende Besserung ein. Die Krankheit verläuft allerdings oft chronisch, das heißt, Rückfälle und eine Verschlechterung der Symptome sind ebenfalls jederzeit möglich. Menschen mit Stiff-Person-Syndrom sollten unterstützend zur Behandlung darauf achten, mögliche verstärkende oder auslösende Faktoren zu meiden. Dazu zählen zum Beispiel Stress, laute Geräusche, extreme Kälte oder Wärme.