Narkolepsie: Symptome, Ursachen, Tests & Medikamente

Seltene "Schlafkrankheit"

Narkolepsie – mehr als nur Müdigkeit

Sie kommt urplötzlich und ist überwältigend: Menschen mit Narkolepsie werden immer wieder von extremer Schläfrigkeit übermannt. Welche weiteren Symptome auf Narkolepsie hinweisen und wie sie behandelt wird.

Jeder kennt Tage, an denen er so müde ist, dass die Augen kaum offen bleiben. Dies passiert etwa bei Schlafmangel, nach einem Infekt oder nach Phasen langer Konzentration. Mit einer solchen gesunden Müdigkeit ist eine Narkolepsie nicht zu vergleichen.

Die Erkrankten werden in verschiedensten Situationen von einer Schläfrigkeit heimgesucht, die so stark ist, dass sie ihr nicht standhalten können – etwa in der Badewanne, beim Lesen oder während des Gesprächs. Daher zählt die Narkolepsie zur Gruppe der Hypersomnien. Das sind Schlafstörungen, die mit einem erhöhten Schlafbedürfnis einhergehen.

Ein weiteres typisches Narkolepsie-Symptom ist die Kataplexie: Die Muskelspannung lässt plötzlich nach, und die Betroffenen sacken abrupt in sich zusammen.

Narkolepsie kommt selten vor: Von 100.000 Personen erkranken Schätzungen zufolge etwa 26 bis 50. Die Erkrankung kann grundsätzlich in jedem Alter vorkommen – auch schon bei Kindern. Meist zeigen sich erste Symptome bei Teenagern oder jungen Erwachsenen. Männer und Frauen erkranken etwa gleich häufig. Bei Frauen tritt die Narkolepsie meist etwas früher auf.

Eine Narkolepsie hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung. Ihre Auswirkungen auf den Alltag können jedoch erheblich sein. Die exzessive Schläfrigkeit empfinden viele Patientinnen und Patienten als sehr belastend. Nicht zuletzt ist das Risiko für Unfälle deutlich erhöht.

Welche Symptome auf Narkolepsie hinweisen

Eine Narkolepsie entwickelt sich häufig relativ plötzlich innerhalb weniger Tage. Sie kann aber auch schleichend über Wochen und Monate hinweg entstehen. Charakteristische Symptome einer Narkolepsie sind

• eine ausgeprägte Tagesschläfrigkeit und
• ein durch starke Emotionen hervorgerufener, plötzlicher Verlust der Muskelspannung (sog. Kataplexie).

Zudem gibt es weitere Symptome, die häufig im Rahmen einer Narkolepsie vorkommen. Dazu zählen unter anderem ein gestörter Nachtschlaf, Sinnestäuschungen beim Einschlafen oder Aufwachen sowie die sogenannte Schlaflähmung. Die häufigsten Symptome der Narkolepsie werden im Folgenden erläutert.

Typisches Narkolepsie-Symptom: Extreme Schläfrigkeit am Tag

Personen, die an Narkolepsie erkrankt sind, fühlen sich tagsüber immer wieder extrem schläfrig – auch, wenn sie in der Nacht ausreichend Schlaf bekommen haben. Insbesondere bei monotonen Tätigkeiten werden sie von regelrechten Schlafattacken übermannt, zum Beispiel

• beim Lesen,
• beim Zuhören, etwa in der Schule oder am Arbeitsplatz,
• im Gespräch,
• beim Essen,
• beim Fernsehen oder
• vor dem Computer.

Zu Beginn der Erkrankung gelingt es ihnen manchmal noch, sich durch Aktivität wachzuhalten. Im weiteren Verlauf der Narkolepsie ist das nicht oder kaum mehr möglich: Die Betroffenen schlafen dann ein. Nach etwa 15 bis 30 Minuten Schlaf fühlen sie sich wieder für einige Stunden wach.

Auf Außenstehende wirken die Schlafattacken mitunter wie Nickerchen. Womöglich werten sie sie sogar als Zeichen von Faulheit. Die Narkolepsie ist jedoch eine Erkrankung, die mit erheblichem Leidensdruck einhergeht.

Kataplexie: Deutliches Symptom einer Narkolepsie

Ein Großteil der Betroffenen leidet unter einem weiteren typischen Symptom: der Kataplexie. Die Erkrankten verlieren plötzlich die Spannung in Muskeln, die für die Haltung wichtig sind, zum Beispiel den Bein- oder Nackenmuskeln.

Meist sind intensive Gefühle der Auslöser, vor allem Emotionen wie Freude, Überraschung, Erschrecken, Aufregung, Stolz oder Ärger. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind und wie lange der Spannungsverlust anhält, äußert sich das durch unterschiedliche Symptome. So kann zum Beispiel der Gesichtsausdruck vorübergehend erschlaffen. Auch kann die Sprache plötzlich verwaschen wirken. In anderen Fällen sacken die Knie für einen kurzen Moment weg.

Ist die komplette Haltemuskulatur betroffen, kann die Person stürzen und sich verletzen. Für Außenstehende können die Symptome an einen epileptischen Anfall erinnern. Im Gegensatz zum epileptischen Anfall bleiben die Erkrankten jedoch bei Bewusstsein.

Die Kataplexie kann unterschiedlich lange anhalten. Normalerweise ist die Muskelspannung nach fünf Sekunden bis zwei Minuten wieder da. Selten vergehen bis zu 30 Minuten. Wie häufig die Kataplexie auftritt, ist sehr unterschiedlich.

Automatisches Verhalten und gestörter Nachtschlaf

Bevor die Betroffenen einschlafen, setzen sie ihre aktuelle Tätigkeit manchmal noch für einige Sekunden oder Minuten monoton fort – trotz der starken Schläfrigkeit. Zum Beispiel bedienen sie weiterhin das Auto oder schreiben etwas. Dabei reagieren sie jedoch häufig verzögert oder machen Fehler. Die Erkrankten nehmen diese automatischen Verhaltensweisen nicht bewusst wahr und erinnern sich später nicht daran.

Menschen mit Narkolepsie schlafen nachts oft schlecht. Sie haben einen leichten Schlaf, wachen nachts häufig auf und/oder liegen bisweilen lange wach. Dadurch sind sie tagsüber häufig umso schläfriger.

Schlaflähmung und Halluzinationen bei Narkolepsie

Patientinnen und Patienten mit Narkolepsie berichten häufiger von einer sogenannten Schlaflähmung: Sie sind beim Aufwachen oder Einschlafen vorübergehend nicht in der Lage, sich zu bewegen oder zu sprechen, obwohl sie bei vollem Bewusstsein sind.

Das Gefühl, im eigenen Körper wie gelähmt zu sein, kann sehr bedrohlich wirken, ist jedoch nicht gefährlich. Die Schlaflähmung vergeht nach wenigen Sekunden bis Minuten von selbst. Sie ist kein Beweis für eine Narkolepsie, denn sie kann auch im Rahmen anderer Erkrankungen oder bei Gesunden auftreten.

Etwa die Hälfte der Erkrankten erlebt beim Übergang vom Wachen zum Schlafen Sinnestäuschungen. Diese sogenannten hypnagogen Halluzinationen können verschiedene Sinne betreffen, insbesondere das Sehen, das Hören und Tasten.

Betroffene sehen zum Beispiel eine Person an ihrem Bett sitzen, oder sie hören Stimmen, obwohl niemand im Raum ist. Die Halluzinationen können sehr beängstigend sein, sind jedoch harmlos. Sie treten häufig im Zusammenhang mit einer Schlaflähmung auf. Nach dem Aufwachen sind sich die Erkrankten darüber bewusst, dass es sich um eine Sinnestäuschung gehandelt hat.

Weitere mögliche Symptome und Folgen einer Narkolepsie

Eine Narkolepsie kann mit weiteren Symptomen oder Erkrankungen einhergehen. Dazu zählen zum Beispiel:

• Albträume
• Schlafwandeln
• plötzliches Hochschrecken aus dem Schlaf (Nachtschreck)
• Migräne
• Verhaltensstörungen in der sog. REM-Phase des Schlafs, etwa lebhafte Bewegungen
• schlafbezogene Störungen der Atmung (Schlafapnoe)
• unwillkürliche, periodische Bewegungen während des Schlafs, etwa der Beine
• Depressionen
• Konzentrationsprobleme
• Leistungsminderung

Viele Patientinnen und Patienten nehmen im Laufe der Erkrankung zu. Vermutlich ist eine gestörte Appetitregulation der Grund, an der auch der Botenstoff Hypocretin beteiligt ist.

Ursachen & Formen der Narkolepsie

Wann ein Mensch schläft und wann er wach ist, steuert das Gehirn über verschiedene Botenstoffe. Bei einer Narkolepsie funktioniert diese Steuerung nicht richtig. Warum, ist bislang nicht völlig geklärt.

Je nachdem, ob eine Narkolepsie mit oder ohne Kataplexie einhergeht, unterscheiden Fachleute zwei Typen:

• Narkolepsie Typ 1 (Narkolepsie mit Kataplexie) und
• Narkolepsie Typ 2 (Narkolepsie ohne Kataplexie).

Bei der Entstehung der Narkolepsie Typ 1 spielt der Botenstoff Hypocretin eine Rolle, der unter anderem die Wachheit reguliert. Bei gesunden Menschen wird Hypocretin von Nervenzellen in einem Teil des Zwischenhirns gebildet: im Hypothalamus. Bei den meisten Personen, die an Narkolepsie Typ 1 erkrankt sind, sind diese Nervenzellen nicht mehr oder nur noch in geringer Zahl vorhanden, sodass kein oder nur wenig Hypocretin produziert wird.

Was genau zum Mangel an diesen Nervenzellen führt, ist unklar. Wahrscheinlich sind Autoimmunprozesse daran beteiligt. Autoimmun bedeutet: Zellen des Immunsystems richten sich irrtümlicherweise gegen körpereigenes Gewebe. Bei der Narkolepsie greifen möglicherweise T-Zellen (eine bestimmte Art von Abwehrzellen) die Hypocretin produzierenden Nervenzellen an und zerstören sie. Darauf deuten jedenfalls neuere Untersuchungen hin.

Das würde auch erklären, warum die für Narkolepsie typische Kataplexie meist durch starke Emotionen ausgelöst wird: Die Nervenzellen, die Hypocretin freisetzen, versorgen unter anderem einen Bereich im Gehirn, der für die Erzeugung und Steuerung von Emotionen von Bedeutung ist. Dieser Bereich heißt Amygdala.

Welche Rolle spielen die Gene?

Vor allem die Narkolepsie Typ 1 ist wahrscheinlich zum Teil erblich bedingt. Die Betroffenen haben also genetische Voraussetzungen, die die Erkrankung begünstigen. Eine Rolle spielen wohl vor allem Gene, aus denen das sogenannte Humane Leukozyten-Antigen-System, kurz HLA, besteht.

Dieses ist für die Funktion des Immunsystems wichtig. Die meisten Erkrankten sind Träger bestimmter HLA-Merkmale, insbesondere des sogenannten HLA-Merkmals HLA DQB1*0602. Allerdings entwickelt nicht jeder, der das Merkmal in sich trägt, eine Narkolepsie.

Die Ursachen der Narkolepsie Typ 2 sind weitgehend unbekannt. Anders als beim Typ 1 lassen sich keine erniedrigten Hypocretinkonzentrationen nachweisen.

Narkolepsie: Diagnose & Test

Der erste Schritt zur Diagnose ist ein Gespräch: Die Ärztin oder der Arzt wird sich durch gezielte Fragen ein genaueres Bild von den Beschwerden der eventuell erkrankten Person machen. Symptome wie bereits mehrere Monate anhaltende Tagesschläfrigkeit und plötzliche Muskelerschlaffung (Kataplexie) sind – neben anderen Beschwerden wie etwa Schlaflähmung oder Halluzinationen im Schlaf – typische Anzeichen einer Narkolepsie. Um die Einschlafneigung im Alltag beurteilen zu können, kann die Ärztin oder der Arzt spezielle Fragebögen einsetzen, etwa die sogenannte Epworth Sleepines Scale (ESS).

Die Symptome allein reichen allerdings nicht immer aus, um die Erkrankung sicher feststellen zu können. Selbst die Kataplexie, die fast nur im Rahmen der Narkolepsie vorkommt, ist kein Beweis. Denn nicht alle Erkrankten leiden unter diesem Symptom.

Daher sind für eine eindeutige Diagnose meist noch weitere Schritte nötig, vor allem eine Untersuchung im Schlaflabor. Vorab sollten Patientinnen und Patienten für einige Zeit ein Schlaftagebuch führen sowie Faktoren meiden, die die Untersuchung beeinflussen könnten – zum Beispiel Nikotin und Koffein.

Polysomnographie und Multipler Schlaflatenztest

Wie tief ist der Schlaf? Wie verändert er sich im Laufe einer Nacht? Mithilfe der Polysomnographie lässt sich das messen. Meist muss die Person hierfür eine Nacht oder mehrere Nächte im Schlaflabor verbringen.

Die Polysomnographie setzt sich aus einer Reihe von Tests zusammen, bei denen verschiedene Körperfunktionen untersucht werden, zum Beispiel die Hirnaktivität, Herzfrequenz, Atmung, Muskelspannung, Körperbewegungen oder die Sauerstoffsättigung des Blutes. Es ergibt sich ein individuelles Schlafprofil, aus dem die Ärztin oder der Arzt mögliche Ursachen für die Beschwerden eingrenzen oder ausschließen kann.

Im Rahmen des Multiplen Schlaflatenztests (MSL) wird die Patientin oder der Patient mehrmals an einem Tag gebeten, in einem abgedunkelten Raum einzuschlafen. Währenddessen werden verschiedene Messungen durchgeführt. Typisch bei einer Narkolepsie ist, dass die Person innerhalb von weniger als acht Minuten einschläft.

Ebenfalls charakteristisch für eine Narkolepsie ist, dass eine bestimmte Schlafphase verfrüht einsetzt, nämlich die sogenannte REM-Phase. REM bedeutet Rapid Eye Movement (schnelle Augenbewegungen). In dieser Phase bewegen sich die Augen sehr schnell hin und her, und die Gehirntätigkeit nimmt im Vergleich zu anderen Phasen deutlich zu. Bei gesunden Menschen tritt die erste REM-Phase meist erst etwa 90 Minuten nach dem Einschlafen auf. Bei Menschen mit Narkolepsie hingegen setzen bereits innerhalb von 15 Minuten nach dem Einschlafen REM-Phasen ein. Kommt dies im Rahmen des Tests im Schlaflabor bei mindestens zwei von fünf Einschlafversuchen vor, so ist dies ein deutlicher Hinweis für Narkolepsie.

Weiterführende Tests bei Verdacht auf Narkolepsie

Ist nicht auszuschließen, dass eine andere Ursache hinter den Beschwerden steckt, kann das Nervenwasser untersucht werden. Bei einer Narkolepsie Typ 1 ist die Konzentration des Botenstoffs Hypocretin im Vergleich zu Gesunden deutlich vermindert.

Zusätzlich kann im Rahmen einer genetischen Untersuchung bestimmt werden, ob die Person ein bestimmtes genetisches Merkmal, den HLA-Marker DQB1*0602, aufweist. Allerdings wäre dies kein sicherer Beweis für eine Narkolepsie, da der Marker auch in der Normalbevölkerung häufiger vorkommt. Zudem gibt es Patientinnen und Patienten, bei denen der Marker nicht zu finden ist – insbesondere bei Narkolepsie Typ 2.

Therapie einer Narkolepsie

Eine Narkolepsie gilt bislang als nicht heilbar. Bei der Behandlung geht es daher darum, die Symptome zu lindern. Die Therapie muss individuell auf die erkrankte Person und ihre Beschwerden abgestimmt sein. Dabei werden in der Regel Medikamente mit nicht-medikamentösen Behandlungsmaßnahmen kombiniert.

Nicht-medikamentöse Behandlung der Narkolepsie

Für Patientinnen und Patienten mit Narkolepsie ist es besonders wichtig, ausreichend zu schlafen und dabei feste Schlafenszeiten einzuhalten. Tagsüber sind regelmäßige Pausen und kurze Schlafphasen empfehlenswert, um anschließend wieder für einige Stunden leistungsfähig zu sein.

In puncto Ernährung ist es sinnvoll, auf sehr schwere Mahlzeiten zu verzichten, da diese die Schläfrigkeit noch verstärken können. Bewegung ist ebenfalls förderlich, auch, weil viele Erkrankte an Gewicht zunehmen.

Außenstehende können Symptome wie starke Schläfrigkeit leicht falsch deuten – und etwa mit Faulheit in Verbindung bringen. Auch deshalb ist es für Betroffene wichtig, dass ihnen ihr direktes Umfeld Verständnis entgegenbringt und ihnen Rückhalt gibt. Für nahestehende Personen ist es daher empfehlenswert, dass sie sich gut über die Erkrankung informieren.

Medikamente bei Narkolepsie

Es gibt verschiedene Medikamente, die bei Narkolepsie zum Einsatz kommen. Die meisten wirken entweder gegen die Tagesschläfrigkeit oder gegen den plötzlichen Verlust der Muskelspannung (Kataplexie). Für eine optimale Wirkung werden häufig verschiedene Wirkstoffe miteinander kombiniert.

Manche Wirkstoffe sind speziell für die Behandlung einer Narkolepsie zugelassen. Für andere gilt ein sogenannter Off-Label-Use. Das bedeutet: Sie sind eigentlich zur Behandlung einer anderen Erkrankung entwickelt worden und haben keine Zulassung zur Therapie einer Narkolepsie – etwa, weil der Hersteller keine entsprechende Zulassung beantragt hat.

Da sich aber diese Medikamente zur Behandlung der Narkolepsie bewährt haben, können sie nach ärztlichem Ermessen dennoch verschrieben werden.

Gegen die Tagesschläfrigkeit verschreiben Ärztinnen und Ärzte Erwachsenen vor allem Medikamente aus der Gruppe der Stimulanzien wie

• Modafinil,
• Methylphenidat oder
• Natriumoxybat.

Stimulanzien erhöhen die Wachheit, sodass sich die Erkrankten weniger müde fühlen. Der Wirkstoff Natriumoxybat kann nicht nur gegen die Tagesschläfrigkeit, sondern auch bei Kataplexien oder Schlaflähmung helfen. Neben Stimulanzien kann zudem der Wirkstoff Pitolisant bei Tagesschläfrigkeit (mit oder ohne Kataplexie) helfen.

Einige Stimulanzien ("Aufputschmittel") wie Natriumoxybat fallen unter das Betäubungsmittelgesetz. Die Ärztin oder der Arzt muss sie nach sorgfältiger Abwägung einsetzen.

Bei Kataplexie und/oder Symptomen wie Schlaflähmung und Halluzinationen können zudem Antidepressiva wie der Wirkstoff Clomipramin wirksam sein.

Medikamente gegen Narkolepsie können zu verschiedenen Nebenwirkungen führen, etwa zu starker Erregbarkeit, Kopfschmerzen, Magenproblemen, Reizbarkeit oder Herzrhythmusstörungen. Auch kann es sein, dass ihre Wirkung mit der Zeit nachlässt. Darüber hinaus sind Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten und eventuelle Gegenanzeigen zu beachten. Daher sind regelmäßige Kontrollen durch die behandelnde Ärztin oder den behandelnden Arzt nötig.

Narkolepsie nach Schweinegrippe-Impfung

2009 verbreitete sich das Grippevirus H1N1 – bekannt als Schweinegrippe – rasant. Zur Eindämmung der Pandemie wurden neue Impfstoffe entwickelt, die millionenfach zum Einsatz kamen. Darunter war auch das Medikament Pandemrix.

Fast ein Jahr später fielen in Skandinavien vermehrte Fälle von Narkolepsie an: Einige Kinder und junge Erwachsene waren offenbar nach der Impfung mit Pandemrix an Narkolepsie erkrankt. Auch in Deutschland wurden nach der Impfung Fälle von Narkolepsie bekannt. Bis Ende Oktober 2016 erhielt das Paul-Ehrlich-Institut (das deutsche Bundesinstitut für Impfstoffe und biomedizinische Arzneimittel) 86 Meldungen über entsprechende Fälle.

Diesen ersten Hinweisen auf einen Zusammenhang zwischen der Impfung und Narkolepsie gingen Fachleute auf den Grund. In Studien konnten sie nachweisen, dass eine Impfung mit Pandemrix das Risiko für Narkolepsie tatsächlich leicht erhöht: Studien zufolge traten pro 100.000 verimpften Dosen zwischen 2 und 6 zusätzliche Narkolepsiefälle bei Kindern und Jugendlichen auf. Bei Erwachsenen ist von 0.6 bis 1 zusätzlichen Fällen pro 100.000 Impfdosen auszugehen.

Allerdings ist das Risiko für eine Narkolepsie auch nach einer Infektion mit der Schweinegrippe leicht erhöht. Das spricht dafür, dass es etwas mit der Immunreaktion des Körpers zu tun hat, welche sowohl durch die Impfung als auch durch die Infektion hervorgerufen wird.

Ein bestimmtes Protein auf der Oberfläche des Schweinegrippe-Virus löst eine Immunantwort aus. Diese richtet sich bei einigen Menschen gegen bestimmte Nervenzellen im Gehirn, welche den Botenstoff Hypocretin bilden, oder gegen die Rezeptoren für diesen Botenstoff. Der Untergang dieser Zellen führt zur Narkolepsie.

Dies passiert aber nur, wenn mehrere Faktoren zusammenkommen, unter anderem genetische Komponenten. Das Oberflächenprotein war im Impfstoff von Pandemrix enthalten. Möglicherweise trug zudem ein bestimmter Impfstoffverstärker zur Erhöhung des Risikos für Narkolepsie bei.

Wer bereits mit Pandemrix geimpft wurde, muss sich aber keine Sorgen machen, nun an Narkolepsie zu erkranken. Denn Betroffene entwickelten bereits innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Impfung eine Narkolepsie – und nicht erst nach Monaten. Es handelt sich also um eine direkte Impfnebenwirkung und nicht um eine Langzeitfolge.

Dass der Zusammenhang zur Impfung erst Monate später erkannt wurde, hatte einen anderen Grund: Die Nebenwirkung war so selten, dass sie in klinischen Studien nicht auffallen konnte, da diese zu wenig Teilnehmende hatten.

Corona-Impfung: Können auch hier seltene Nebenwirkungen unentdeckt sein?

Grundsätzlich gilt: Je mehr Menschen geimpft wurden, desto eher kommen Nebenwirkungen zutage. Damit sehr seltene Beschwerden eindeutig mit einem Impfstoff in Verbindung gebracht werden können, müssen sehr viele Menschen geimpft sein.

Alle zugelassenen Covid-19-Impfstoffe wurden in Studien mit insgesamt mehr als 20.000 Studienteilnehmerinnen und -teilnehmern getestet. Dass es Nebenwirkungen gibt, die bei ihnen noch nicht erkannt wurden, ist nicht auszuschließen. Daher werden alle neuen Arzneimittel und Impfstoffe auch nach einer Zulassung weiter überprüft. Allerdings handelt es sich bei den Nebenwirkungen, die nach einer Zulassung noch bekannt werden, meist um extrem seltene Nebenwirkungen.

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Die bisherigen Corona-Impfstoffe und ihre möglichen (seltenen) Nebenwirkungen gelten nach Angaben des Paul-Ehrlich-Instituts bereits als gut untersucht. Seit der Zulassung haben bereits so viele Menschen eine Impfung erhalten, dass eine weitere seltene Nebenwirkung zudem vermutlich längst aufgefallen wäre.