Heerfordt-Syndrom: Symptome und Behandlung

Das Heerfordt-Syndrom ist eine seltene Form von Sarkoidose. Typisch sind meist drei Symptome. Eines davon ist eine schmerzhafte Ohrspeicheldrüsenentzündung.

Schwillt die Ohrspeicheldrüse an und es bildet sich eine "dicke Backe", denken viele zuerst an Mumps. Doch eine Ohrspeicheldrüsenentzündung (Parotitis) kann viele andere Ursachen haben.

Zum Beispiel das Heerfordt-Syndrom. Dies ist eine Sonderform einer akuten Sarkoidose – einer Erkrankung, deren Ursache bis heute unklar ist.

Am Heerfordt-Syndrom erkranken vor allem Frauen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Neben einer Ohrspeicheldrüsenentzündung bemerken die Betroffenen gleichzeitig charakteristische weitere Beschwerden. Welche das sind und was eine Sarkoidose ist, erfahren Sie in den folgenden Kapiteln.

Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine seltene entzündliche Krankheit, die sich auf den ganzen Körper auswirken kann. Bei einer Sarkoidose bilden sich sogenannte Granulome. Dies sind kleine Knötchen, die durch überschießende Entzündungsreaktionen des Immunsystems entstehen.

Fast immer sind die Granulome in der Lunge zu finden, aber auch andere Organe können bei einer Sarkoidose befallen sein. Dazu zählen zum Beispiel die Augen, die Haut, die Leber oder das Nervensystem. (Mehr zu Sarkoidose im Nervensystem lesen Sie hier.)

Eine Sarkoidose kann sich ganz unterschiedlich äußern. Ein Drittel der Betroffenen entwickelt eine akute, zwei Drittel bekommen eine chronische Sarkoidose. Während die akute Form mit heftigen Beschwerden einsetzt, entsteht die chronische Form schleichend.

Das Heerfordt-Syndrom ist eine seltene Variante der akuten Sarkoidose. (Manche Fachleute zählen es auch zu den chronischen Sarkoidose-Formen.)

Wie äußert sich das Heerfordt-Syndrom?

Charakteristisch für das Heerfordt-Syndrom ist die Kombination aus folgenden Symptomen:

• Ohrspeicheldrüsenentzündung (Parotitis),
• Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis) und
• Lähmung des Gesichtsnervs (Fazialisparese),

wobei letztere auch fehlen kann. In der Regel haben erkrankte Personen mäßiges Fieber.

Die Ohrspeicheldrüsen befindet sich direkt vor den Ohren im Kieferwinkel. Sie verlaufen entlang eines Kaumuskels, des Wangenmuskels und der seitlichen Wange, wo sie auf Höhe der großen Backenzähne münden. Ist eine Ohrspeicheldrüse entzündet, bemerken die Betroffenen eine schmerzhafte Schwellung im Bereich des Ohrs. Durch die Schwellung kann es ihnen schwerfallen, den Mund zu öffnen.

Ist die mittlere Augenhaut entzündet, kann sich das durch eine erhöhte Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen und ein verschlechtertes Sehvermögen bemerkbar machen. Zudem können die Augen

• gerötet sein,
• schmerzen und/oder
• tränen.

Bei einem Teil der Erkrankten mit Heerfordt-Syndrom ist zusätzlich der Gesichtsnerv (Nervus facialis) vorübergehend gelähmt – denn dieser verläuft durch die Ohrspeicheldrüse, sodass er sich ebenfalls entzünden kann. Häufig ist nur eine Seite des Gesichts von der Lähmung betroffen. Dies führt zu Symptomen wie

• einem hängenden Mundwinkel,
• asymmetrischen Gesichtszügen und/oder
• einer undeutliche Sprache.

Wie wird das Heerfordt-Syndrom behandelt?

Das Heerfordt-Syndrom klingt meist von selbst wieder vollständig ab. Das kann allerdings Wochen bis Monate, manchmal auch Jahre dauern. Nur selten geht eine akute Sarkoidose in eine chronische Verlaufsform über.

Bei starken Beschwerden können Schmerzmittel aus der Gruppe der nicht-steroidalen Antiphlogistika (NSAR) helfen, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Acetylsalicylsäure. Nur bei schweren Verläufen kommen gegebenenfalls kortisonhaltige Mittel zum Einsatz, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Prednisolon.