Neurosarkoidose: Symptome, Ursachen, Lebenserwartung

Knötchen im Nervensystem

Wie sich eine Neurosarkoidose bemerkbar macht

Bei einer Neurosarkoidose bilden sich im Nervensystem kleine entzündliche Knötchen. Welche Symptome darauf hinweisen und was dagegen hilft.

Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Erkrankung, die meist mit Schäden in der Lunge verbunden wird. In der Tat wirkt sich Sarkoidose besonders häufig auf die Lunge aus. Grundsätzlich können aber alle Bereiche des Körpers in Mitleidenschaft gezogen werden. Ist das Nervensystem befallen, sprechen Fachleute von einer Neurosarkoidose.

Was ist Sarkoidose und was ist Neurosarkoidose?

Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung, deren Ursache unklar ist. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 10 bis 12 von 100.000 Personen. Betroffen sind oft junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren. Eine Sarkoidose kann akut mit heftigen Symptomen einsetzen und nach einiger Zeit wieder abklingen, aber auch einen lang anhaltenden (chronischen) Verlauf nehmen.

Typisch für Sarkoidose sind sogenannte Granulome. Dabei handelt es sich um gutartige Bindegewebsknötchen, die durch entzündliche Prozesse im Körper entstehen. Granulome sind bei einer Sarkoidose vor allem in der Lunge zu finden. Grundsätzlich können sie jedoch in allen Organen/Körperbereichen entstehen.

Bei rund 10 von 100 Patientinnen und Patienten liegt eine Neurosarkoidose vor. Bei ihnen sind (auch) Granulome im Nervensystem zu finden. Sowohl das zentrale Nervensystem – also Gehirn und Rückenmark – als auch das periphere Nervensystem (alle Nerven außerhalb von Gehirn von Rückenmark) können befallen sein.

Neurosarkoidose: Welche Symptome auftreten können

Welche Symptome eine Neurosarkoidose auslöst, ist sehr unterschiedlich. Die Art der Beschwerden hängt vor allem davon ab, welcher Teil des Nervensystems in Mitleidenschaft gezogen ist. Manchmal haben Personen mit Neurosarkoidose keine oder nur leichte Symptome.

Mögliche Folgen einer Neurosarkoidose sind zum Beispiel:

• Gesichtslähmung
• Entzündungen der Hirn- oder Rückenmarkshäute (Meningitis)
• verschiedene neurologische Ausfälle, epileptische Anfälle

Besonders häufig ist bei Neurosarkoidose ein Hirnnerv angegriffen – insbesondere der sogenannte Nervus facialis. Dann können Symptome einer Gesichtslähmung (Fazialisparese) auftreten. Betroffene Personen bemerken dann zum Beispiel, dass

• ein Mundwinkel herunterhängt,
• sie die Stirn nicht runzeln können und/oder
• sich ein Auge nicht mehr ganz schließen lässt.

Ist der Sehnerv betroffen, kann es zu Sehstörungen kommen. Hörprobleme sind ebenfalls möglich, wenn der entsprechende Nerv geschädigt ist.

Hat die Neurosarkoidose eine Entzündung der Hirnhäute ausgelöst, kann sich das durch Symptome äußern wie

• Kopfschmerzen,
• Fieber und
• einen steifen Nacken.

Je nachdem, an welchen Stellen sich Granulome befinden, sind zahlreiche weitere Symptome möglich. Bei Granulomen im Bereich der Hirnanhangsdrüse und dem Hypothalamus (einem Teil des Zwischenhirns) können hormonelle Störungen entstehen. Bei Frauen kann zum Beispiel die Regelblutung ausbleiben. Eine weitere mögliche Folge ist Diabetes insipidus, eine Störung des Wasser-Salz-Haushaltes. Mögliche Anzeichen sind starker Durst und eine übermäßige Wasserausscheidung.

Reine Neurosarkoidose kommt selten vor

Bei den meisten Patientinnen und Patienten mit Neurosarkoidose sind auch in anderen Körperbereichen Granulome zu finden – das heißt, sie haben zusätzlich Symptome, die nicht das Nervensystem betreffen.

Welche Beschwerden das genau sind, hängt davon ab, welche Organe befallen sind. In 9 von 10 Fällen betrifft eine Sarkoidose die Lunge (Lungensarkoidose), was sich unter anderem in Reizhusten äußert. Unspezifische Beschwerden wie Nachtschweiß, Fieber, Müdigkeit und Gewichtsabnahme können ebenfalls vorkommen.

Welche Symptome eine Sarkoidose im Allgemeinen auslösen kann, lesen Sie hier.

Prognose bei Neurosarkoidose

Eine Sarkoidose heilt in vielen Fällen aus, ohne Folgen zu hinterlassen. Ist das Nervensystem befallen, ist der Verlauf jedoch häufig langwieriger. Eine Neurosarkoidose hält oft lange an und ihre Behandlung nimmt viel Zeit in Anspruch. Die Symptome lassen sich jedoch mit Medikamenten meist gut in den Griff bekommen.

Bei etwa zwei von drei Personen mit Neurosarkoidose bleibt es bei einer einmaligen Krankheitsphase. Meist sind dann einzelne Hirnnerven befallen.

Seltener nimmt die Neurosarkoidose einen chronischen Verlauf. Das ist vor allem der Fall, wenn sich Granulome im Hirn oder im Rückenmark befinden. Dann ist in der Regel eine dauerhafte medikamentöse Behandlung erforderlich.

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Therapie einer Neurosarkoidose

Bei Neurosarkoidose verschreibt die Ärztin oder der Arzt in der Regel kortisonhaltige Medikamente, zum Beispiel mit dem Wirkstoff Prednisolon. Meist handelt es sich um Tabletten zum Einnehmen. Die Medikamente hemmen die entzündlichen Prozesse im Körper, sodass sich keine weiteren Granulome mehr bilden und bestehende Granulome kleiner werden.

Ist die Neurosarkoidose mild ausgeprägt, kann es ausreichen, wenn Patientinnen und Patienten die Kortisonpräparate über einige Wochen hinweg einnehmen. Wenn dies nicht genügt oder es sich um einen lang anhaltenden (chronischen) Verlauf handelt, kann zusätzlich eine Behandlung mit Immunsuppressiva notwendig sein. Dies sind Medikamente, welche das Immunsystem unterdrücken. Zu möglichen Wirkstoffen zählen Azathriopin oder Methotrexat. Personen mit chronischer Sarkoidose müssen die Immunsuppressiva möglicherweise dauerhaft einnehmen.

Gegebenenfalls können weitere Medikamente aus anderen Wirkstoffgruppen zum Einsatz kommen – etwa sogenannte monoklonale Antikörper wie Infliximab.