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Ehlers-Danlos-Syndrom: Diese Begleiterkrankungen können auftreten


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Etwa an Augen und Zähnen
Ehlers-Danlos-Syndrom – welche Begleiterkrankungen sind zu erwarten?


22.03.2024Lesedauer: 3 Min.
Frau bemerkt beim Zähneputzen, dass sie Zahnschmerzen hat.Vergrößern des Bildes
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist mit verschiedenen Begleiterkrankungen verbunden – unter anderem sind Probleme am Zahnfleisch und an den Zähnen möglich. (Quelle: PeopleImages/getty-images-bilder)

Das Ehlers-Danlos-Syndrom geht meist mit verschiedenen Beschwerden einher, mitunter auch an Zähnen oder Augen. Häufige Begleiterkrankungen im Überblick.

Wenn der Körper mangelhaftes Kollagen bildet, kann das zahlreiche Probleme nach sich ziehen. Denn das Eiweiß ist der Hauptbaustein des Bindegewebes, welches im Organismus eine wichtige Aufgabe erfüllt. Haut, Muskeln, Sehnen, Bänder, Blutgefäße, Zahnfleisch und Augen: All diesen Geweben verleiht das Bindegewebe Struktur, Festigkeit und Elastizität – wenn es aus gesundem Kollagen aufgebaut ist.

Beim Ehlers-Danlos-Syndrom ist das nicht der Fall. Es handelt sich um eine seltene erblich bedingte Krankheit, bei der die Kollagenbildung gestört ist. Der Grund sind Fehler in bestimmten Genen, die Folge verschiedenste körperliche Beeinträchtigungen.

Wie genau sich das Syndrom äußert, hängt vom Untertyp ab. Fachleute unterscheiden aktuell 13 Untertypen, denen verschiedenartige Fehler im Erbgut zugrunde liegen.

Ehlers-Danlos-Syndrom geht oft mit Begleiterkrankungen einher

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist in vielen Fällen mit verschiedenen Beschwerden und Begleiterkrankungen verbunden. Durch das sehr schwache Bindegewebe haben die Erkrankten typischerweise allzu bewegliche Gelenke und eine übermäßig dehnbare Haut.

Wegen der übermäßigen Beweglichkeit und somit Instabilität der Gelenke drohen oftmals Zerrungen und Verrenkungen. Die Haut ist in der Regel leicht verletzlich. Sie neigt zu Blutergüssen und offenen Wunden, welche schlecht verheilen und Narben hinterlassen.

Bei bestimmten Untertypen des Ehlers-Danlos-Syndroms ist zudem mit weiteren Symptomen und Begleiterkrankungen zu rechnen, die unter anderem die Zähne, die Augen und andere Körperteile betreffen können.

Begleiterkrankungen an Augen, Zähnen und anderen Körperteilen im Überblick

Beim Ehlers-Danlos-Syndrom sind beispielsweise folgende Begleiterkrankungen möglich:

  • Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose)
  • Fußdeformitäten und -fehlstellungen (Klumpfuß oder Plattfuß)
  • Minderung der Knochendichte bis hin zum Knochenschwund (Osteopenie und Osteoporose)
  • Muskelschwäche
  • Erkrankungen des autonomen Nervensystems, also der Nerven, die unter anderem die automatischen Funktionen des Körpers wie Herzfrequenz, Blutdruck und Verdauung steuern
  • Ausstülpungen von Eingeweiden durch die Bauchwand (Hernien)
  • Ausstülpungen im Darm oder in der Harnblase (Divertikel)
  • Herzkrankheiten
  • Risse innerer Organe
  • Eintritt von Luft in den Spalt zwischen Lunge und Brustwand, durch den sich die Lunge nicht mehr wie gewohnt ausdehnen kann (Pneumothorax)
  • Schwächung der Blase und des Beckenbodens
  • Karies (wegen einer mangelhaften Zahnhartsubstanz)
  • wiederkehrende Entzündungen des Zahnhalteapparats (Parodontitis), weil das Zahnfleisch nicht fest an den Zähnen anliegt, in der Folge Zahnschäden und Zahnverlust
  • Augenprobleme wie Netzhautblutungen, Netzhautablösungen, Riss des Augapfels (beim Untertyp "Brittle-Cornea-Syndrom" wird die Hornhaut sehr dünn, wodurch sich leicht Risse bilden können)
  • chronisches Fatigue-Syndrom
  • Tinnitus

All diese gesundheitlichen Probleme können hohen Leidensdruck mit sich bringen und erfordern zeitnah gezielte medizinische Gegenmaßnahmen. Darum ist es wichtig, charakteristische Symptome des Ehlers-Danlos-Syndroms ärztlich abklären zu lassen.

Bestimmte Begleiterkrankungen können lebensbedrohlich sein

Bei bestimmten Untertypen des Ehlers-Danlos-Syndroms besteht ein Risiko für lebensbedrohliche gesundheitliche Probleme. Das gilt etwa für Erkrankte mit dem sogenannten vaskulären Untertyp, der durch eine Schwäche der Blutgefäßwände charakterisiert ist.

Sie können Risse oder Brüche in Blutgefäßen und Organen erleiden, beispielsweise im Darm oder in der Gebärmutter. Diese Komplikationen enden schlimmstenfalls tödlich. Häufig geschieht dies schon im jungen bis mittleren Erwachsenenalter, weshalb etwa jede zweite Person mit dem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom nur etwa 51 Jahre alt wird. Die Lebenserwartung kann aber auch bei diesem Untertyp sehr stark variieren.

Lassen sich Begleiterkrankungen verhindern?

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist nicht heilbar. Manchen Folgen lässt sich aber vorbeugen. Viele der Beschwerden und Begleiterkrankungen lassen sich immerhin lindern. Dazu ist es notwendig, dass das Syndrom frühzeitig erkannt und gezielt behandelt wird.

Wer Anzeichen für das Ehlers-Danlos-Syndrom bei sich bemerkt, kann zunächst mit der Hausärztin oder dem Hausarzt darüber sprechen. Sie oder er kann die betroffene Person dann an eine fachärztliche Praxis überweisen, die auf das Syndrom spezialisiert ist. (Eine Liste geeigneter Anlaufstellen findet sich auf der Internetseite der Deutschen Ehlers-Danlos Initiative e. V.)

Erweist sich der Verdacht auf das Ehlers-Danlos-Syndrom bei den weiteren Untersuchungen als zutreffend, richtet sich die Therapie nach dem genauen Untertyp des Syndroms.

Abgesehen von der Behandlung ist beim Ehlers-Danlos-Syndrom auch eine sorgfältige Aufklärung wichtig. Insbesondere Erkrankte mit dem vaskulären Untertyp und ihre Angehörigen sollten sich sorgfältig über die Erkrankung und die damit einhergehenden Risiken informieren, um bestmöglich auf lebensbedrohliche Komplikationen vorbereitet zu sein. So können sie bei entsprechenden Anzeichen zeitnah ärztliche Hilfe holen und einen tödlichen Ausgang verhindern.

Gut zu wissen: In der Regel erhalten Patientinnen und Patienten einen Notfallausweis. Dieser dient dazu, ärztliche Fachkräfte im Notfall schnell über die Erkrankung zu informieren, damit sie eine angemessene Behandlung einleiten können und dabei keine medizinischen Maßnahmen ergreifen, die für die Betroffenen gefährlich werden können.

Transparenzhinweis
  • Die Informationen ersetzen keine ärztliche Beratung und dürfen daher nicht zur Selbsttherapie verwendet werden.
Verwendete Quellen
  • Online-Informationen von AMBOSS: www.amboss.com (Abrufdatum: 21.3.2024)
  • Online-Informationen von Deximed: deximed.de (Abrufdatum: 21.3.2024)
  • Online-Informationen von MSD Manual: www.msdmanuals.com (Abrufdatum: 21.3.2024)
  • Online-Information der Ehlers-Danlos-Initiative e. V.: www.ehlers-danlos-initiative.de (Abrufdatum: 21.3.2024)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrom". Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: März 2023)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrome". Online-Informationen der Mayo Clinic: www.mayoclinic.org (Stand: 25.8.2022)
  • "Ehlers-Danlos-Syndrom". Online-Informationen von SpringerMedizin: www.springermedizin.de (Stand: 28.3.2018)
  • Joseph, A. W., et al.: "Characteristics, Diagnosis, and Management of Ehlers-Danlos Syndromes: A Review". JAMA Facial Plastic Surgery, Vol. 20, Iss. 1, pp. 70-75 (Januar 2018)
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